Top.Mail.Ru
Нормальная физиология пубертата
Термины
  • Гонадaрхе
    активация гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с увеличением секреции ЛГ и ФСГ
  • Адренархе
    повышение секреции надпочечниковых андрогенов (прежде всего ДГЭА и ДГЭА-S), не зависящее от активации гонад
  • Телархе
    начало развития молочных желез у девочек; наиболее частый первый клинический признак истинного пубертата у девочек
  • Пубархе
    появление лобкового оволосения
  • Аксиллархе
    появление волос в подмышечных областях
  • Менархе
    первая менструация
Реактивация гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси
Запуск пубертата связан с возобновлением импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) гипоталамусом.
  • Под действием ГнРГ гипофиз начинает секретировать
    • лютеинизирующий гормон (ЛГ)
    • фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
  • ЛГ и ФСГ стимулируют функцию гонад
    Девочки
    • ЛГ → тека-клетки яичников → синтез андрогенов (андростендион, тестостерон)
    • ФСГ → гранулезные клетки → ароматизация андрогенов в эстрадиол
    Мальчики
    • ЛГ → клетки Лейдига (в интерстициальной ткани яичек) → синтез тестостерона.
    • ФСГ → клетки Сертоли (внутри семенных канальцев яичек) → поддержка и регуляция сперматогенеза (созревание сперматозоидов, продукция ингибина B).
    • часть тестостерона ароматизируется в эстрадиол в периферических тканях (кость, мозг, жировая ткань, клетки Сертоли)
  • Половые стероиды обеспечивают
    • развитие вторичных половых признаков
    • ускорение линейного роста и пубертатный скачок роста
    • созревание костной ткани
    • формирование репродуктивной функции
Роль кисспептин-системы
Одним из регуляторов начала пубертата является кисспептин-система.

Кисспептин (эндогенный неропептид) стимулирует ГнРГ-нейроны через рецептор KISS1R (GPR54), обеспечивая активацию гипоталамического генератора импульсов.

Нарушения кисспептин-сигналинга могут приводить к:
  • врожденному гипогонадотропному гипогонадизму
  • задержке полового развития
  • нарушению активации пубертата
Метаболическая (энергетическая) регуляция пубертата
Половое созревание – высокоэнергетический процесс, требует критического уровня энергетических ресурсов организма.
  • Важные периферические регуляторы запуска ГГГ-оси
    • жировая масса (главный энергетический резерв)
    • энергетическая доступность (баланс между потреблением и расходом калорий)
    • лептин (адипокин, сигнализирующий мозгу о достаточности жировых запасов)
    • метаболические субстраты (глюкоза, жирные кислоты) и гормоны (инсулин, грелин)
    Недостаточное поступление энергии подавление импульсной секреции ГнРГ и развитие функционального гипогонадотропного гипогонадизма.
  • Задержка пубертата при
    • нервной анорексии
    • хроническом дефиците питания
    • чрезмерных физических нагрузках (RED-S – синдром относительного дефицита энергии в спорте)
    • хронических системных заболеваниях
Перейти к классификации по этиологии
Перейти к клинической картине
Перейти к диагностике
Перейти к отдельным заболеваниям