• низкий рост относительно сверстников
• снижение темпов роста в препубертатном возрасте
• задержка появления вторичных половых признаков
• семейный анамнез позднего полового созревания
• отставание костного возраста на 2 года и более

Половое развитие происходит самостоятельно, но позже среднестатистических сроков.

При отсутствии выраженного психологического дискомфорта – динамическое наблюдение.

При выраженных психологических и социальных проблем, связанных с задержкой полового развития возможно назначение короткого курса низких доз половых стероидов: тестостерона – для мальчиков, эстрогена – для девочек.
_____
Delayed Puberty - StatPearls - NCBI Bookshelf

Функциональный гипогонадотропный гипогонадизм развивается вследствие обратимого подавления гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

Причинами могут быть:

• хронические заболевания
• недостаточное питание
• нервная анорексия
• интенсивные физические нагрузки
• онкологические заболевания

Недостаточное энергетическое обеспечение организма приводит к снижению секреции ГнРГ, ЛГ и ФСГ.

• ↓ концентрации ЛГ и ФСГ
• ↓ уровни тестостерона или эстрадиола
• признаки основного заболевания

Важно исключить органические причины гипогонадотропного гипогонадизма.

Основа терапии – лечение основного заболевания:

• коррекция питания
• восстановление массы тела
• снижение чрезмерных физических нагрузок
• лечение хронической патологии

В ряде случаев – временная заместительная гормональная терапия.

• врожденная аплазия или выраженная гипоплазия матки и верхних 2/3 влагалища при нормальном кариотипе 46,XX и сохраненной функции яичников
• продукция эстрогенов соответствует норме: развитие вторичных половых признаков происходит своевременно
• этиология неизвестна; предполагается роль генетических факторов и нарушений эмбрионального развития мюллеровых протоков
• распространенность 1:4500-5000 девочек

Два типа МРКХ:
тип 1: затронуты структуры, развивающиеся из мюллерового протока (верхнее влагалище, шейка матки и матка)
тип 2: затронуты те же структуры + дополнительные системы, чаще почечная и скелетная системы; включает ассоциацию MURCS (самая тяжелая форма синдрома – гипоплазия или аплазия матки, агенезия или эктопия почек, аномалии позвонков и низкий рост)

Возможна реализация генетического материнства с использованием собственных ооцитов и вспомогательных репродуктивных технологий (суррогатное материнство)