один из наиболее распространенных васкулитов детского возраста
Эпидемиология
заболеваемость выше у детей, имеющих азиатское происхождение
80–90% случаев приходится на детей младше 5 лет
этиология остается неизвестной, имеется генетическая предрасположенность (БК у родственников первой линии – риск в 10-20 раз выше)
Патофизиология
поражает артерии среднего калибра, особенно коронарные артерии
вовлекаются многие органы и ткани, но отдаленные последствия возникают только в коронарных артериях
нейтрофилы, Т-клетки (особенно CD8 Т-клетки), эозинофилы, плазматические клетки (особенно продуцирующие IgA) и макрофаги инфильтрируют стенки сосудов
инфильтрация наиболее глубока в коронарных артериях и может включать разрушение эндотелиальных клеток, эластической мембраны и гладкомышечных клеток в тяжелых случаях
разрушение эластиновых и коллагеновых волокон приводят к дилатации и формированию аневризмы