Генетически детерминированное нарушение сердечного ритма, характеризующееся синкопальными состояниями с
высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий (эпизодов полиморфной ЖТ и ФЖ), обычно развивающихся во сне или в спокойном состоянии.
- внезапная сердечная смерть может быть первым и единственным клиническим событием при синдроме Бругада
- дебют в возрасте от 22 до 65 лет
- встречается у детей от 3х лет, чаще во время лихорадочных эпизодов
На ЭКГ: псевдоблокада правой ножки пучка Гиса и стойкое поднятие сегмента ST в отведениях от V1 до V3. У некоторых пациентов изменения ЭКГ могут быть преходящими.
______UpToDate, Schwartz, P. J., & Ackerman, M. J. (2013). The long QT syndrome: A transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. European heart journal, 34(40), 3109-3116. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht089