Отдельные заболевания
Ларингомаляция
Ларингомаляция – врожденный дефект (размягчение) мягких тканей над голосовыми связками
Наиболее частая причина хронического инспираторного стридора у младенцев.
Наиболее частая причина хронического инспираторного стридора у младенцев.
Предполагаемые механизмы:
- незрелость / гипотония поддерживающих хрящей гортани
- избыточная мягкая ткань надгортанного отдела
- укороченные черпалонадгортанные складки
- нейромышечные нарушения
- воспаление или отек супраглотических структур
- дебют в неонатальном периоде
- пик симптомов: 4-8 месяцев
- у большинства симптомы исчезают к 12-18 месяцам
- усиление симптомов в положении лежа и при инфекциях
- может усиливаться при кормлении и во сне
- уменьшение симптомов в положении на животе
ГЭРБ встречается чаще, чем в общей популяции.
До 20% детей имеют сопутствующие аномалии дыхательных путей:
До 20% детей имеют сопутствующие аномалии дыхательных путей:
- трахеомаляция
- подскладочный стеноз
- паралич голосовых складок
- сосудистые кольца
- синдромальные состояния: синдром Дауна, синдром Ди Джорджи (22q11 deletion syndrome), нейромышечные заболевания
Гибкая фиброларингоскопия – золотой стандарт диагностики.
- коллапс супраглотических структур на вдохе
- «омегаобразный» надгортанник
- укороченные черпалонадгортанные складки
- наблюдение
- контроль набора массы тела
- терапия ГЭРБ при наличии симптомов(📎Подробнее про ГЭРБ)
Симптомы проходят к 18-24 мес.
Хирургическое лечение – супраглоттопластика:
- рассечение укороченных черпалонадгортанных складок
- удаление избыточной ткани
- устранение супраглотического коллапса
- тяжелая дыхательная обструкция
- апноэ
- цианоз
- гипоксемия
- выраженные ретракции
- нарушения кормления
- аспирация
- недостаточный набор массы
- тяжелое обструктивное апноэ сна
UpToDate, Congenital Anomalies Of The Larynx, 2023
Подсвязочный стеноз
Подскладочный стеноз – сужение просвета дыхательных путей ниже голосовых складок.
Врожденный:
Педиатрия по Нельсону, часть XVIII, глава 415, страница 3016
- аномалии перстневидного хряща, колец трахеи, утолщение мягких тканей за счет гиперплазии подслизистых желез или фиброза
- часто во время инфекции дыхательных путей
- давление эндотрахеальной трубки на слизистую перстневидного хряща превышает давление в капиллярах → ишемия с последующим некрозом и изъязвлением → обнажается поверхность хряща → вторичная инфекция, перихондрит → формирование вокруг участков ишемии грануляционной ткани
- после экстубации изменения и отек проходят
- редко формируется фиброзирующий стеноз, хронический отек
- ларингофарингеальный рефлюкс
- сепсис
- недостаточность питания
- хронические воспалительные заболевания
- иммунодефицитные состояния
Педиатрия по Нельсону, часть XVIII, глава 415, страница 3016
- двухфазный стридор
- рецидивирующий «круп», часто в утренние ранние часы, вызванный эзофагофарингеальным рефлюксом → ларингоспазм → отек гортани
- лающий кашель
- осиплость
- рецидивирующая одышка
- основной метод — эндоскопия дыхательных путей
- прямая ларингоскопия, бронхоскопия.
В легких случаях наблюдение.
Возможные хирургические вмешательства:
Возможные хирургические вмешательства:
- эндоскопическая дилатация
- лазерная коррекция
- ларинготрахеалная реконструкция
- резекция суженной части гортани и трахеи
Ларингоспазм
Внезапное развитие дыхательной обструкции с инспираторным стридором или «немым» дыханием после раздражения дыхательных путей.
В отличие от инфекционных причин, симптомы возникают остро, без продромального периода. Между эпизодами симптомов нет.
В отличие от инфекционных причин, симптомы возникают остро, без продромального периода. Между эпизодами симптомов нет.
Ларингоспазм – защитный рефлекс гортани, направленный на предотвращение аспирации.
Раздражение рецепторов верхних дыхательных путей вызывает:
Раздражение рецепторов верхних дыхательных путей вызывает:
- рефлекторную активацию верхнего гортанного нерва
- сокращение мышц гортани
- смыкание голосовых складок
- гастроэзофагеальный рефлюкс
- гипокальциемия
- инфекции верхних дыхательных путей
- раздражение дыхательных путей
- кровь или секрет в дыхательных путях
- ингаляционная анестезия
- интубация и экстубация
- внезапное начало
- инспираторный стридор
- паника
- цианоз
- дыхательный дистресс
- возможное апноэ
- отсутствие голоса
Диагноз преимущественно клинический.
- положение на боку при появлении рвоты (рвотный рефлекс – один из способов купирования ларингоспазма)
- использование манипуляции Ларсона (менее инвазивен, чем укол и щипок; мощная болевая стимуляция ветви тройничного нерва → рефлекс разрывает патологическую дугу спазма, после чего следует вдох). Точка Ларсона находится в углублении позади мочки уха: между сосцевидным отростком и ветвью нижней челюсти. Как выполнять: пальцем (обычно большим) надавить в эту ямку и выполнить интенсивное болезненное движение кверху и кпереди (в сторону переносицы).
- PEEP/CPAP (кислород + давление): подача кислорода через плотно прижатую лицевую маску.
- Тройной прием Сафара:
- запрокидывание головы
- выдвижение нижней челюсти вперед и вверх
- открывание рта.
3. При неэффективности в течение 30-60 сек (падение сатурации ниже 90-92%) – медикаментозное купирование:
- Пропофол (углубляет седацию, снимает рефлекторную активность гортани)
- Миорелаксанты ( при полном спазме и неэффективности Пропофола):
Рокуроний в дозе 1 мг/кг (альтернатива при отсутствии Скцинилхолина или венозного доступа)
4. «Не могу интубировать, не могу вентилировать» (CICO)
Критерии перехода к CICO (Должны совпасть все пункты) :
- ребёнок без сознания (GCS <8) или под наркозом
- SpO₂ <80% (или <50% при «синих» пороках сердца)
- брадикардия на фоне гипоксии
- невозможно разбудить пациента быстро.
- продолжайте масочную вентиляцию (CPAP), пока готовите оборудование.
- детям до 8-10 лет: игольная коникотомия (пункция перстнещитовидной мембраны толстой иглой с последующей струйной вентиляцией высоким давлением)
- детям старше 10-12 лет: хирургическая коникотомия (скальпелем).
5. Постреанимационная тактика
После восстановления проходимости дыхательных путей и нормализации сатурации:
- госпитализация в ПИТ/реанимацию (риск рецидива спазма)
- исключить анафилаксию (если не сработали обычные дозы адреналина — думайте про адреналиновую инфузию)
- применение Дексаметазона (0,15–0,6 мг/кг) – не купирует текущий спазм, но уменьшает постишемический отек гортани и риск рецидива.
_____
адаптировано из RCH Clinical Practice Guidelines и AHA PALS 2025
Сводная таблица действий для бригады СМП и стационара
Этап | Действие | Дозировка / Методика |
1. Рефлекторный | Болевая стимуляция (точка Ларсона, разгибание) | До появления вдоха |
2. Вентиляция | Маска + 100% O₂ + CPAP | Попытка «прорвать» спазм давлением |
3. Седация | Пропофол в/в | 0,5-1 мг/кг |
4. Релаксация | Сукцинилхолин в/м или в/в | в/в 1-2 мг/кг в/м 3-4 мг/кг |
5. Резерв | Рокуроний в/м (если нет Сукцинилхолина) | в/м 1 мг/кг |
6. Хирургия | Коникотомия / Пункция | Только при критериях CICO |
Паралич голосовых складок
Односторонний паралич:
- ятрогенные повреждения в результате хирургического лечения
- идиопатические случаи
- опухоль, сдавливающая блуждающий или возвратный гортанный нерв
- врожденными поражениями ЦНС
- мальформацией Арнольда-Киари
- миеломенингоцеле
- гидроцефалией
- родовой травмой
Односторонний паралич:
- осиплость
- слабый хриплый плач
- кашель
- поперхивания
- аспирация
- нарушения кормления
- инспираторный стридор
- дыхательный дистресс
- цианоз
- апноэ
- афония, дисфония
- гибкая фиброларингоскопия при спонтанном дыхании
- УЗИ гортани
- нейровизуализация по показаниям
Зависит от причины и тяжести симптомов.
Идиопатический паралич голосовых связок проходит обычно самостоятельно в течении 6-12 месяцев.
Если к 2-3 годам паралич не исчезает, могут потребоваться:
Идиопатический паралич голосовых связок проходит обычно самостоятельно в течении 6-12 месяцев.
Если к 2-3 годам паралич не исчезает, могут потребоваться:
- коррекция нарушений глотания
- респираторная поддержка
- хирургическое лечение
- трахеостомия
Парадоксальное смыкание голосовых складок
(Vocal Cord Dysfunction (VCD)
Смыкание голосовых складок может происходить во время вдоха, выдоха или обеих фаз дыхания.
Состояние может имитировать бронхиальную астму.
Состояние может имитировать бронхиальную астму.
Триггеры:
- физическая нагрузка
- стресс
- инфекции
- раздражающие вещества
- ГЭРБ
- постназальный затек
- инспираторный стридор
- сильная одышка без гипоксии
- тахипноэ
- ощущение нехватки воздуха
- чувство «комка» в горле
- дисфония
- стеснение в груди
- приступообразное течение
- слабый эффект бронхолитиков
Золотой стандарт – гибкая ларингоскопия во время симптомов.
Дополнительно:
Дополнительно:
- спирометрия с анализом кривой «поток–объем» (📎Подробнее)
- опросник VCDQ (📎Подробнее)
- Питтсбургский индекс дисфункции голосовых связок: чувствительность 83%, специфичность 95% (📎Подробнее)
- дыхательные техники – используются вне приступа и во время (📎Подробнее)
- логопедическая терапия
- психотерапия
- устранение триггеров
- лечение ГЭРБ
- инъекции онаботулинотоксина А (Ботокс) в мышцы гортани могут использоваться в тяжелых случаях — Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи
Опросник VCDQ | The 12-item Vocal Cord Dysfunction Questionnaire
Ответ от 1 балла (категорически не согласен) до 5 баллов (полностью согласен)
- Мои симптомы ограничиваются горлом / верхней частью грудной клетки
- Я чувствую, что не могу дышать дальше определенной точки в горле / верхней части грудной клетки из-за ограничения дыхания
- Моя одышка обычно усиливается при вдохе
- Мои приступы обычно начинаются очень внезапно
- Я чувствую, что что-то есть в горле, что я не могу очистить
- Мои приступы сопровождаются изменениями голоса
- Мое дыхание может быть шумным во время приступов
- Я знаю о других специфических триггерах, вызывающих приступы
- Мои симптомы сопровождаются болью или зудом в горле
- Меня расстраивает, что мои симптомы не были правильно поняты
- Я не могу терпеть любое легкое давление в области шеи, например, тесную одежду или сгибание шеи
- Приступы влияют на мою социальную жизнь
Интерпретация:
>45 балла поддерживают диагноз VCD
30-45 баллов – необходима дифференциальная диагностика с бронхиальной астмой
Четкие диагностические пороги не стандартизированы.
_____
The VCDQ – a Questionnaire for Symptom Monitoring in Vocal Cord Dysfunction
Питтсбургский индекс дисфункции голосовых связок
Ощущаете ли вы сдавление или стеснение в горле во время приступа?
- Да → 4 балла
- Нет → 0 баллов
Возникает ли у вас осиплость или изменение голоса во время приступа?
- Да → 2 балла
- Нет → 0 баллов
Сопровождаются ли приступы свистящими хрипами (wheezing)?
- Нет, свистов нет → +2 балла
- Да, свисты есть → 0 баллов
Провоцируют ли симптомы запахи или ароматы, например: духи, бытовая химия, дым, ароматизаторы, резкие запахи?
- Да → +3 балла
- Нет → 0 баллов
Интерпретация:
≥ 4 баллов → высокая вероятность VCD
< 4 балла → маловероятно
___
A novel scoring system to distinguish vocal cord dysfunction from asthma - PubMed
Дыхательные техники
- быстрый вдох через нос
- медленный выдох через сомкнутые губы / трубочку
- акцент на диафрагмальное дыхание
- расслабление шеи и плеч
Рецидивирующий респираторный папилломатоз
Вызван вирусом папилломы человека, чаще 6 и 11 типов.
Если у матери во время беременности и родов отмечались остроконечные кондиломы половых органов, то 67% детей в дальнейшем подвержены рецидивирующему респираторному папилломатозу.
75% случаев возникают у детей до 5 лет.
___
Педиатрия по Нельсону, часть XVIII, глава 417, стр 3019
Если у матери во время беременности и родов отмечались остроконечные кондиломы половых органов, то 67% детей в дальнейшем подвержены рецидивирующему респираторному папилломатозу.
75% случаев возникают у детей до 5 лет.
___
Педиатрия по Нельсону, часть XVIII, глава 417, стр 3019
- прогрессирующая осиплость
- хронический кашель
- стридор
- одышка
- рецидивирующие инфекции дыхательных путей
- эндоскопическое удаление папиллом
- лазерная хирургия