При сохранном чувстве жажды и свободном доступе к воде → возможно поддержание осмоляльности плазмы и натрия на верхней границе нормы.

У новорождённых и детей первых месяцев жизни:

• основной метод: соблюдение питьевого режима
• потребность в жидкости может достигать ~3 л/м²/сут

Ограничение избыточного потребления соли.
Нормы потребления соли:

• 7–11 месяцев: ~0,5 г соли/сут
• 1–3 года: ~2,8 г соли/сут
• 4–6 лет: ~3,3 г соли/сут
• 7–10 лет: ~4,3 г соли/сут
• 11–17 лет: ~5 г соли/сут

Применение аналогов Вазопрессина у младенцев затруднено из-за риска гипонатриемии.
Десмопрессин – основной препарат для лечения у детей старшего возраста.
Формы:

• интраназальная (Вазомирин 10 мкг/доза; начало действия 5-10 мин)
• пероральная (60 мкг, 120 мкг, 0,1 мг, 0,2 мг; начало действия 15-30 мин)

Дозы:

• 25-300 мкг внутрь каждые 8-12 часов
• подбираются индивидуально
• пероральный прием Десмопрессина в дозе, эквивалентной интраназальной лекарственной форме, не поддается прогнозу, поэтому необходим индивидуальный подбор дозы.

• дозу подбирают по длительности антидиуретического эффекта
• вечером применяют минимальную дозу, достаточную для предотвращения никтурии
• утренние и вечерние дозы должны подбираться отдельно
• необходим интервал не менее 1 часа для мочеиспускания между приёмами
• приём жидкости по чувству жажды
• если объем выделяемой мочи превышает 4 мл/кг/час в течение 2 часов подряд, может потребоваться повторное измерение уровня натрия в сыворотке крови и рассмотрение вопроса о повышении или повторном введении десмопрессина.
• если требуется введение Десмопрессина, а в течение последних 12 часов мочеиспускание отсутствовало, может потребоваться снижение или отмена дозы

Риск гипонатриемии при избыточном потреблении воды.
_____
Дефицит аргинин-вазопрессина (Центральный несахарный диабет) - Эндокринные и метаболические нарушения - Справочник MSD Профессиональная версия
Clinical Practice Guidelines : Diabetes insipidus

При приобретенном ННД терапия направлена на устранение причины:

• отмена провоцирующих лекарственных средств
• коррекция гиперкальциемии и гипокалиемии
• устранение обструкции мочевых путей

Врожденный ННД плохо поддается лечению.
Основные цели:

• обеспечение адекватного калорийного питания
• профилактика тяжелого обезвоживания

Тиазидные диуретики:

• снижают диурез
• механизм: увеличение выведения натрия и воды → снижение СКФ → усиление реабсорбции в проксимальных канальцах

Комбинированная терапия – для дополнительного снижения диуреза:

• тиазиды + Индометацин
• тиазиды + Амилорид
• Индометацина в сочетании с высокими дозами Десмопрессина
• (для пациентов с мутацием V2-рецептора со сниженной аффинностью к вазопрессину)

_____
Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У. III. Педиатрия по Нельсону: в 4 томах. Том 4, глава 574,21-е издание, 2023