Этиология и патогенез
Этиология
- Центральный несахарный диабетДефицит секреции АДГ
Причины:- новообразования (краниофарингиома, герминома, глиома, метастазы в головной мозг различных опухолей)
- травмы основания черепа
- инфекции ЦНС: энцефалит, менингит
- идиопатический
- нейрохирургические вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области
- транзиторный несахарный диабет (12-48 часов)
- синдром неадекватной секреции АДГ (до 10 суток)
- стойкий несахарный диабет
- Нефрогенный несахарный диабетРезистентность почек к АДГ
Причины:- генетические (мутации генов V2-рецептора вазопрессина, аквопорина-2)
- электролитные нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия)
- лекарственные - редко у детей (литий, фоскарнет натрия, амфотерицин B, метициллин, рифампицин)
- патологии почек и мочевыводящих путей: обструкция мочеточников, хроническая болезнь почек, поликистоз почек, медуллярная кистозная болезнь
- Первичная (психогенная) полидипсияИзбыточное потребление жидкости
- у детей с поведенческими особенностями
- при хронических психических заболеваниях (шизофрении, ОКР)
-
- тубулопатии – нарушение реабсорбции электролитов
- хроническая болезнь почек
- гиперкальциемия – повреждение собирательных трубочек, снижение чувствительности к АДГ
- гипокалиемия – нарушение противоточно-поворотной множительной системы, снижение экспрессии AQP2
- Лекарственные и ятрогенные причины
- диуретики: фуросемид, тиазиды (особенно при передозировке)
- препараты лития (в педиатрии редко, при биполярных расстройствах)
- амфотерицин B, фоскарнет, цидофовир (нефротоксичность с поражением канальцев)
- Маннитол, глюкокортикоиды (осмотический диурез)
Почечные причины
Тубулопатии – нарушение реабсорбции электролитов:
- осмотический диурез Болезнь Дента (протеинурия, гиперкальциурия, нефрокальциноз)
- синдром Барттера (гипокалиемический метаболический алкалоз, гиперкальциурия)
- синдром Фанкони (глюкозурия, фосфатурия, аминоацидурия)
Хроническая болезнь почек
- потеря нефронов → снижение концентрационной способности (гипостенурия)
Гиперкальциемия – повреждение собирательных трубочек, снижение чувствительности к АДГ
- идиопатическая инфантильная гиперкальциемия (мутации CYP24A1)
- гиперпаратиреоз
- витамин D интоксикация
Гипокалиемия – нарушение противоточно-поворотной множительной системы, снижение экспрессии AQP2
- синдром Барттера (гипокалиемический метаболический алкалоз, гиперкальциурия)
- синдром Гительмана (гипомагниемия, гипокалиемия, высокий уровень альдостерона и ренина, метаболический алкалоз, гипокальциурия)
- рвота
- прием диуретиков
Причины гипотонической полиурии
Патогенез
Антидиуретический гормон (АДГ = вазопрессин) синтезируется в гипоталамусе (супраоптические и паравентрикулярные ядра) → секретируется из нейрогипофиза.
Действует на рецепторы V2 в собирательных трубочках, вызывая встраивание аквапоринов-2 (AQP2) в апикальную мембрану → обеспечивает реабсорбцию воды.
Действует на рецепторы V2 в собирательных трубочках, вызывая встраивание аквапоринов-2 (AQP2) в апикальную мембрану → обеспечивает реабсорбцию воды.
Механизм полиурии
- В норме осмо-, волюмо- и барорецепторы реагируют на:
- ↑ осмоляльности плазмы
- ↓ объёма циркулирующей крови
- ↓ артериального давления
АДГ действует на собирательные трубочки в почках → повышение реабсорбции воды (снижение диуреза) → повышение концентрации мочи
Дополнительно секрецию АДГ усиливают: тошнота, гипогликемия и боль
____
Нарушение секреции или действия АДГ → снижение реабсорбции воды → полиурия
Механизмы
-
Водный диурезНарушение концентрационной способности- недостаток АДГ
- нечувствительность к нему
- избыточное потребление воды
-
Осмотический диурез- наличие в просвете канальцев нереабсорбируемых осмотически активных веществ (глюкоза, маннитол, мочевина)
- вода удерживается в просвете канальца из-за осмотически активных веществ
Механизм жажды
- Сигналы рецепторов → жажда → повышение потребления жидкости → как следствие:
- ↓ осмоляльности плазмы
- ↑ объёма циркулирующей крови
- нормализация артериального давления