Отдельные заболевания
Скафоцефалия I Сагитальный краниосиностоз
Самый частый из синостозов, большинство пациентов – мальчики.
- выпячивание лба
- выступающий затылок
- ощутимый килевой гребень
- небольшой / отсутствующий большой родничок
- удлинение головы в передне-заднем направлении
- затылочно-лобная окружность в норме
- уменьшенный бипариетальный диаметр
- у некоторых пациентов имеется седловидная деформация в макушке, приводящая к форме «арахиса»
- не ведет к повышению ВЧД, гидроцефалии
- результаты неврологического осмотра – норма
Долихоцефалия:
- удлиненная голова без бипариетального сужения и лобно-затылочного выступа
- позиционная деформация, характерна для недоношенных детей
- не требует оперативной коррекции
- выраженный наклоненный затылок
- деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, лямбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной выступа
- не требует оперативной коррекции
- хирургическое вмешательство как можно раньше! Часто в возрасте 6-12 недель
- шлем после операции рекомендуется в течение 1 года после операции
ААР
Метопический краниостеноз | Тригоноцефалия
Преждевременное срастание метопического шва (в норме начинается закрытие с 3 мес, полное закрытие – к 9 мес)
Второй по распространенности.
Второй по распространенности.
- лоб узкий, заостренный, как киль
- образование расширенной грушевидной впадины за венечным швом
- орбиты аномально близких друг другу (гипотелоризм)
- задняя часть головы широкая
- форма головы треугольная (вид сверху)
- хирургическое: как правило, откладывается до 6-10 месяцев, однако ребенку с симптоматическим повышением ВЧД может потребоваться раньше
- младенцы с изолированным метопическим гребнем и минимальной тригоноцефалией или ее отсутствием не требуют хирургической коррекции (ААР)
Коронарный краниосиностоз
Односторонний I Передняя плагиоцефалия
Одностороннее сращение коронарного шва
- уплощенный лоб на пораженной стороне
- смещение уха вперед на пораженной стороне
- отклонение корня носа на пораженную сторону
- кончика носа отклонен в здоровую сторону
- форма головы трапециевидная (вид сверху)
На рентгенограмме: высокие надглазничные края, формирующие знак Арлекина
Двусторонний I Брахицефалия
Двухстороннее сращение коронарных швов.
- широкий, уплощенный лоб
- венечные швы пальпируются с обеих сторон
- голова уменьшена в передне-заднем направлении
- лоб часто имеет башенный вид - туррибрахицефалия
- часто связан с генетическими синдромами
- деформационная плагиоцефалия: форма головы – параллелограмм, нет краниосиностоза
Многошовные и синдромальные формы краниосиностозов (синдромы Крузона, Аперта, Сэтре-Чотцена) ассоциированы с более высоким риском внутричерепной гипертензии!
Хирургическое: как правило, откладывается до 6-10 месяцев, однако ребенку с симптоматическим повышением ВЧД может потребоваться раньше
Задняя плагиоцефалия | Лямбдовидный синостоз
Встречается редко; распространенность – 2%
- уменьшение затылка, лба
- трапециевидная или ромбовидная форма головы
- контралатеральный затылочный бугор более выступающий
- лямбдовидный шов имеет заметный выступ.
- ухо со стороны КС отклонено кзади (в отличие от деформационной плагиоцефалии, в котором оно отклонено кпереди)
Повышенный риск мальформации Киари → рекомендовано МРТ ГМ + краниовисцерального перехода
- открытая реконструкция заднего свода черепа в 5-9 месяцев
- или эндоскопическая реконструкция в 2-3 месяца с последующим ношением шлема на срок до 1 года
ААР
Деформационная плагиоцефалия
Врожденная – причины:
- многоплодная беременность
- «гигантские» миомы матки
- маловодие
- тазовое или поперечное предлежание плода
- постнатальные позиционные деформации
- мужской пол
- первые роды
- недоношенность
- ограниченное пассивное движение шеей при рождении (напр. врожденная кривошея)
- задержка развития
- положение во сне: лежа на спине с рождения до 6 нед
- кормление только из бутылочки
- положение на животе <3 р/сут
- более низкий уровень активности, медленное развитие навыков относительно возраста
- сон с повернутой в одну сторону головой, позиционное предпочтение
- некорректированный гипертиреоз у матери во время беременности
Нельсон
Важно исключить краниосиностоз!
- форма головы при рождении, как правило, нормальная
- отмечается предпочтение спать на одной стороне, в одной позе
- возможно наличие кривошеи
- асимметрия затылка
- смещение уха кпереди на стороне уплощения
- лобная асимметрия на стороне уплощения
- форма головы — параллелограмм (вид сверху)
- швы пальпаторно сохранены, подвижны
- диагноз клинический
- нейровизуализация не показана при типичной картине
- оценка наличия кривошеи: проверка тонуса мышц шеи и диапазона движений
Дифференциальный диагноз:
- односторонний корональный
- односторонний лямбдовидный краниосиностоз
- частое выкладывание ребёнка на живот в период бодрствования
- сон на спине
- равномерное чередование положения головы влево и вправо во время сна
- кроватка должна быть достаточно просторной и размещённой так, чтобы ребёнок получал внешние стимулы (свет, звук и др.) равномерно со всех сторон (например: сторона комнаты, противоположная окну; чередование положения головы или ног/головы по отношению к окну)
- при кормлении из бутылочки чередовать стороны, аналогично естественному чередованию при грудном вскармливании
- минимизировать время, проводимое в шезлонгах, автокреслах и других ограничивающих устройствах
- возможное использование позиционной подушки
- активные упражнения, направленные на растяжку и двигательную стимуляцию
- методы мануальной терапии: массаж шеи; тработа с подвижностью сфено-окципитального и атланто-окципитального сочленений
- метод Бобатта (Bobath method) — нейроразвивающая терапия
- краниосакральная терапия
- лечение кривошеи: при наличии кривошеи проводится отдельное лечение (📎Подробнее)
- направление к черепно-лицевым специалистам: требуется к 4-месячному возрасту, если деформация выраженная и сохраняется, несмотря на правильное позиционирование и проводимую терапию
- ортезирование (шлемотерапия): возможно применение индивидуальных моделирующих шлемов в 6-18 месяцев
______
КР 2021 Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)
- до 4 месяцев – позиционирование и физиотерапия
- 4-6 месяцев – шлемотерапия при тяжёлой плагиоцефалии
- с 6 месяцев – при лёгкой и умеренной позиционной плагиоцефалии при отсутствии улучшения после смены положения показано начало шлемотерапии
Моделирующие шлемы
- шлемы предназначены для ношения 23 часа в сутки в течение нескольких месяцев
- оптимальные сроки шлемотерапии – до 5-6 месяцев жизни (отсрочка начала лечения значительно ухудшает результат)
- минимальный возраст, с которого возможно применение шлема, чётко не определён