Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина
- чаще всего – случайная находка при обследовании по поводу лихорадки или других несвязанных причин
- часто транзиторная нейтропения после вирусной инфекции (〜 3–8 дней)
- при хронической тяжёлой нейтропении на фоне снижения резерва костного мозга – рецидивирующие бактериальные инфекции, лихорадка, стоматит/мукозит, абдоминальная боль
- наличие гноя (экссудат, дренирующийся абсцесс, гнойный отит) → вероятно сохранённый костномозговой резерв
- отсутствие гноя («холодный» абсцесс, некроз, язвы слизистых, гингивит) → возможен дефицит костномозгового резерва
- возможные проявления основного генетического заболевания: задержка роста, стигмы, органомегалия, гингивит/мукозит/лейкоплакия, изменения пигментации кожи/волос/радужки
- изолированная нейтропения у детей редко является проявлением онкологического заболевания
Диагностика
Анамнез
-
Общий анамнез- результаты предыдущих анализов крови
- семейный анамнез и этническая принадлежность
- прием медикаментов
- сопутствующие заболевания
-
Инфекционный анамнез- вирусные инфекции в предшествующие 2-4 недели
- возраст первых инфекционных эпизодов
- потребность в антибиотиках (особенно парентеральных)
- госпитализации в связи с инфекциями
- рецидивирующий афтозный стоматит и абсцессы кожи
- системные инфекции (сепсис, остеомиелит)
- инфекции необычной локализации (абсцесс печени и т.д.)
- инфекции, вызванные Staphylococcus aureus, Pseudomonas, Klebsiella spp., Nocardia spp., Burkholderia cepacia, Aspergillus spp., диссеминированный кандидоз
Осмотр
-
Системные симптомы- лихорадка
- слабость
- потливость
- потеря веса
- боли в костях
-
ЖКТ- характер стула
- дефицит веса
-
Лимфопролиферация- размеры л/у
- размеры печени и селезенки
-
Кожа- «кофейные» пятна
- гипопигментация
- сыпь
- абсцессы
- дистрофические изменения ногтей
-
Ротовая полость- афты
- гингивит/периодонтит
- лейкоплакия
-
Физическое развитие -
Стигмы и пороки развития
Лабораторная диагностика
-
ОАК с лейкоформулой + «ручная» микроскопия мазка кровиисключение вовлечения других ростков крови, псевдонейтропении (слипание нейтрофилов при длительном хранении крови-дефект преаналитического этапа), оценка морфологии клеток:- гиперсегментированные нейтрофилы → дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты
- аномально крупные гранулы в нейтрофилах/эозинофилах → синдром Чедиака-Хигаши
-
- определение уровня иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) → подозрение на нарушения клеточного или гуморального иммунитета
- уровень витамина B12, фолиевой кислоты → при сопутствующем макроцитозе
- ВИЧ
- медико-генетическое исследование
Когда направить к гематологу
-
Нейтропения +- рецидивирующие/жизнеугрожающие/необычной локализации/вызванные необычными возбудителями бактериальные и грибковые инфекции
- гингивит/рецидивирующий афтозный стоматит
- пороки развития/множественные стигмы
- задержка физического развития
- другие цитопении
- отягощенный семейный анамнез
- А также
- нейтропения, возникшая сразу после рождения или после 1,5 лет
- абсолютное число нейтрофилов всегда менее 500 кл/мкл
Вакцинация
-
Медицинский отвод- нейтропения – одна из самых частых причин ложных отводов от вакцинации
- эффективность и безопасность вакцинации не зависят от числа нейтрофилов
- инструкции вакцин и другие нормативные правовые акты НЕ содержат запрета на вакцинацию при нейтропении
-
Выдержка из КР по приобретенным нейтропениям (2018 г.)- рекомендуется проведение вакцинации всем пациентам с нейтропенией, в том числе и взрослым, за исключением пациентов с ВН в составе комбинированных иммунодефицитов, имеющих нарушение гуморального звена иммунитета (при которых вакцинация неэффективна).
- нейтропения не является противопоказанием для вакцинации, вакцинацию следует проводить в соответствии с Национальным календарем вакцинации, на фоне стабильного состояния, при отсутствии катаральных проявлений, отсутствии обострения хронических заболеваний. Рекомендовано заменить ОПВ на ИПВ. Противопоказаний для проведения пробы Манту/ Диаскин теста нет.