Определения и классификация
- Лейкопения
- снижение общего числа лейкоцитов (за счёт нейтрофилов или лимфоцитов)
- в большинстве случаев обусловлена нейтропенией за счет их преобладания
- Гранулоцитопения
- уменьшение числа всех гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы)
- чаще за счет нейтропении
- Агранулоцитоз
- отсутствие/резкое снижение гранулоцитов
- на практике термин используют для тяжёлой нейтропении: АЧН <200/мкл (по некоторым данным – <500/мкл)
Классификация
По степени выраженности нейтропении
-
Легкая нейтропения1,0-1,5*109 /л -
Средняя нейтропения0,5-1,0*109 /л -
Тяжелая нейтропенияменее 0,5*109 /л
По причине
(Приобретенные)
-
Инфекции- практически любая вирусная и некоторые виды бактериальных инфекций могут транзиторно снижать АЧН в периферической крови
- купируется самостоятельно по мере выздоровления от этих заболеваний и почти никогда не сопровождается осложнениями
-
Иммунные- аллоиммунная неонатальная нейтропения
- первичная иммунная нейтропения
- вторичная иммунная нейтропения (ЮИА, СКВ, ПИД)
- трансиммунная нейтропения (иммунная нейтропения у мамы)
- аллоиммунная нейтропения (несовместимость матери и плода по HNA)
-
Компоненты панцитопении (одни из)- инфильтрация костного мозга злокачественными клетками
- приобретенная апластическая анемия
- гиперспленизм
- дефицит В12, В9, меди
-
Причины, связанные с матерью- прием препаратов (химиотерапия, антиретровирусные)
- преэклампсия, гипертензия
-
Другие- нежелательные эффекты лекарств
- асфиксия
По причине
(Врожденные)
- синдромы врожденной костномозговой недостаточности
- врожденные нейтропении
Значение нейтропении
Распределение нейтрофилов в организме
- Костномозговой пул (~70-90%)
- митотический пул (незрелые делящиеся клетки)
- постмитотический пул (зрелые клетки, резерв для быстрого выброса)
- Сосудистый пул (~5%)
- маргинальный (пристеночный) пул (клетки, адгезированные к эндотелию)
- циркулирующий пул (движутся с током крови) – только этот пул доступен измерению в крови: не более 2-3% всех нейтрофилов в организме; число не всегда пропорционально костномозговому пулу
- Тканевой пул
Инфекционные риски
- основная проблема при нейтропении – повышенный риск тяжёлых и рецидивирующих бактериальных инфекций
- риск определяется не АЧН, а способностью костного мозга их продуцировать
- сохраненный костномозговой резерв + снижение АЧН (например, при постинфекционной нейтропении) → низкий риск инфекций
- истощенный костномозговой резерв + снижение АЧН (например, апластическая анемия) → риск инфекций коррелирует с АЧН