• калорийность: ≥130% от возрастной нормы (КР РФ конкретного процента не указывает)
• белок: 130-150% от возрастной нормы
• углеводы: 40-60% от общей калорийности; контроль гипо- и гипергликемии
• СЦТ (среднецепочечные триглицериды): 30-50% от жировых калорий – всасываются без участия желчных кислот
• не превышать 80% СЦТ без добавления ПНЖК – риск дефицита незаменимых жирных кислот
• грудное молоко не противопоказано; при билиарной атрезии сочетать с лечебной смесью
• ночное зондовое кормление улучшает нутритивные показатели при хроническом холестазе

Мониторинг нутритивного статуса: помимо веса и роста, важно оценивать окружность средней части плеча и толщину кожной складки трицепса каждые 2–4 недели.
_____
Нутритивная поддержка детей с хроническими заболеваниями печени. Журнал детской гастроэнтерологии и питания, 2019

Урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк, Урсофокус) суспензия для приема внутрь 250 мг/5 мл:

• доза: 20-30 мг/кг/сут в 2 приёма перорально, длительно
• механизм: усиление экскреции желчи, замещение токсичных желчных кислот гидрофильными
• при ПСВХ-3 (дефицит MDR3): нормализация ферментов у 77% пациентов

____
КР РФ по неонатальному холестазу, 2025