Холестаз – нарушение выделения желчи.

Неонатальный холестаз – конъюгированная гипербилирубинемия, которая возникает в первые несколько месяцев жизни.

Диагностический порог

Может быть связан с:

• дефектами внутрипеченочной продукции желчи

• нарушением трансмембранного транспорта желчи

• механическим препятствием току желчи

• никогда не бывает физиологическим и всегда требует немедленного обследования для определения конкретной этиологии

• конъюгированная гипербилирубинемия у новорожденного – повод думать о билиарной атрезии, пока не доказано обратное.

Синдром холестаза устанавливается при повышении прямого билирубина в сочетании с повышением ЩФ, ГГТ, холестерина и желчных кислот:

• прямой билирубин >17 мкмоль/л при общем <85 мкмоль/л

• прямой билирубин >20% от общего при общем >85 мкмоль/л



Для скрининга новорожденных установлен порог 17 мкмоль/л независимо от уровня общего билирубина

Встречается у 1 из 2 500 новорождённых.

Исключение: при PN-ассоциированном холестазе у недоношенных порог выше – прямой >34 мкмоль/л, иначе – гипердиагностика.