Холестаз – нарушение выделения желчи.
Может быть вызвано:

• дефектами внутрипеченочной продукции желчи
• трансмембранного транспорта желчи
• механическим препятствием току желчи

Встречается у 1 из 2 500 новорождённых.

Неонатальный холестаз – конъюгированная гипербилирубинемия, которая возникает в первые несколько месяцев жизни.
Конъюгированная гипербилирубинемия у новорожденного – повод думать о билиарной атрезии, пока не доказано обратное.

Диагностический порог:
Синдром холестаза устанавливается при повышении прямого билирубина в сочетании с повышением ЩФ, ГГТ, холестерина и желчных кислот:

• Прямой билирубин >17 мкмоль/л при общем <85 мкмоль/л
• Прямой билирубин >20% от общего при общем >85 мкмоль/л

Исключение: при PN-ассоциированном холестазе у недоношенных порог выше – прямой >34 мкмоль/л, иначе - гипердиагностика.