Отдельные состояния в зависимости от причины
Посттравматические
Ретронихия
_______
Неполное отслоение пластины, при котором проксимальный край ногтя врастает назад и вверх под проксимальный валик.
Причина – повторные травмы (новая ногтевая пластина начинает расти под старой и толкает её назад)
Терапия – удаление ногтевой пластины.
Неполное отслоение пластины, при котором проксимальный край ногтя врастает назад и вверх под проксимальный валик.
Причина – повторные травмы (новая ногтевая пластина начинает расти под старой и толкает её назад)
Терапия – удаление ногтевой пластины.
Онихофагия и онихотилломания
- расстройства поведения, связанные с нанесением вреда собственным ногтям
- онихофагия – привычка грызть ногти
- онихотилломания – навязчивое выщипывание, отрывание, сдирание заусенцев и самого ногтя
Психические расстройства:
- обсессивно–компульсивное расстройство
- синдром дефицита внимания и гиперактивности
- оппозиционно-вызывающее расстройство
- сепарационное тревожное расстройство
- синдром Туретта
- кишечные инфекции
- грибковое поражение ногтей
- герпетическая инфекция пальцев рук
- распространение бородавок
- паронихия
- резорбция корней зубов
- боль и дисфункция височно-нижнечелюстного сустава
- неправильный прикус
- стирание резцов
- искривление зубов
- укорочение ногтевой пластины
- неровные края
- часто увеличение дистальной ногтевого валика
- дистрофия по типу «стиральной доски» (Washboard nail)
- гиперкератоз или утолщение проксимальной ногтевого валика
- увеличение лунки (макролунула)
Избегать воздействий на ногти:
- физические барьеры (скотч, лейкопластырь, бинт)
- когнитивно-поведенческая терапия
- замещающая терапия (игрушки-антистрессы и проч)
Физиологические изменения у новорожденных детей
- центральное поперечное или продольное вдавление и вывернутые вверх края ногтя
- часто является идиопатическим
- связано с тонкостью и мягкостью ногтевой пластины в этом возрасте
- спонтанно регрессирует в позднем детском возрасте (обычно после 9 лет)
- пластинчатое расслоение свободного края ногтевой пластины в горизонтальной плоскости
- встречается у 30% младенцев, чаще на больших пальцах стоп и кистей
- часто усугубляется при сосании пальца
- потемнение кожи вокруг кончиков пальцев рук и ног
- проявляется в первые месяцы жизни, проходит самостоятельно к 12 месяцам
- избыточное разрастание мягких тканей боковых валиков больших пальцев стоп
- обычно связана с неполным развитием ногтевой пластины треугольной формы
- причина – асинхронный рост ногтя и окружающих тканей
- протекает бессимптомно и спонтанно улучшается
- может привести к воспалению из-за врастания
Chevron or herringbone nails
- косые продольные линии, сходящиеся к центру, напоминая букву «V» или узор «елочка»
- чаще наблюдаются у детей 5–7 лет, но могут встречаться и у младенцев
- вариант нормы
Врожденные патологии ногтей
- редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене RSPO4
- полное отсутствие ногтевой пластины или рудиментарный ноготь на уменьшенном ногтевом ложе
- односторонняя или двусторонняя микронихия указательного пальца – характерный признак синдрома Изо-Кикути
- латеральное отклонение ногтевой пластины
- часто не замечается в раннем детстве до появления признаков дистрофии
- 50% – спонтанная коррекция, в остальных случаях рекомендуется хирургическое вмешательство до 2 лет
- редкая аномалия роста из-за неправильного расположения матрикса
- избегать трения: обрезка или подпиливание ногтя
- ширина ногтя и ложа больше, чем длина фаланги – «палец в виде ракетки» (racket nails)
- чаще большие пальцы кистей и стоп
- может быть полностью изолированным состоянием или частью синдромов: Рубинштейна-Тейби, Ларсена, Брука-Шпиглера
- аутосомно-доминантное заболевание, связанное с нарушением процесса кератинизации
- выраженное утолщение ногтей с увеличением их кривизны
- ногтевые пластины часто имеют коричневато-серый цвет
- болезненные пузыри на ладонях и подошвах
- кожные кисты
- фолликулярный гиперкератоз
- лейкоплакия полости рта
Воспалительные заболевания
Псориаз ногтей
- у 15–60% детей, страдающих псориазом
- может быть единственным проявлением заболевания
- чаще в возрасте 7-12 лет
- самый распространенный симптом
- ямки обычно крупные, неправильной формы и распределены хаотично в отличие от гнездной алопеции (мелкие, расположены геометрически правильно)
- второе по частоте проявление
- отделение ногтевой пластины
- часто сопровождается подногтевым гиперкератозом
- желтовато-бурые/лососевые пятна, окружающие зону онихолизиса.
- у детей или пациентов с темной кожей этот признак может быть малозаметен или отсутствовать
(«эффект занозы»)
- кровоизлияния в виде тонких продольных линий
- обычно связаны с микротравмами
Пустулезный паракератоз
- причина неизвестна
- в основном дети 3-10 лет
- девочки > мальчики
- ассоциированные заболевания: псориаз, атопический и контактный дерматиты
- чаще поражается один палец (большой/указательный)
- начинается с везикуло-пустул на гипонихии → эритематозные чешуйчатые бляшки, которые могут распространяться на боковые валики и тыльную поверхность ногтя
- псориазиформные изменения: дистальный или латеральный подногтевой гиперкератоз, дистальный онихолизис, точечные вдавления
- «оборванная» кутикула/ее отсутствие
- обычно протекает бессимптомно, рассасываются самопроизвольно
- может сохраняться от нескольких месяцев до нескольких лет
Красный плоский лишай (КПЛ) ногтей
- аутоиммунное заболевание, поражающее кожу, слизистые оболочки
- КПЛ ногтей возникает у 14-20% детей с кожной формой КПЛ
- мальчики>девочки
- истончение ногтевой пластины
- продольная исчерченность и трещины
- дистальное расщепление свободного края ногтя
- редко – трахионихия
- при поражении ногтевого ложа возможны умеренный онихолизис и подногтевой гиперкератоз
- темнокожие пациенты : усиление пигментации проксимального ногтевого валика
- дорсальный птеригиум (V-образное расширение проксимального ногтевого валика в ногтевое ложе) у детей встречается редко
Линейный лихен ногтей
- редкий самоограничивающийся дерматоз
- встречается почти исключительно у детей в возрасте от 4 месяцев до 15 лет
- обычно поражает только один ноготь
- часто связан с классическим кожным линейным лихеном, который располагается проксимальнее пораженного ногтя – розовые/телесного цвета плоские папулы, расположенные линейно вдоль линий Блашко
- поражение ногтя обычно проявляется через несколько недель после возникновения кожных очагов, редко - единственный симптом
- поражение ногтей: продольная исчерченность по краям ногтевой пластины, продольные трещины, онихолизис, расщепление свободного края ногтя
- не требуется
- исчезают спонтанно в течение 6–12 месяцев, иногда затягивается на несколько лет
- возможные варианты для ускорения выздоровления: топические глюкокортикостероиды/ ингибиторы кальциневрина, внутриочаговые инъекции ГКС при длительном течении
Очаговая алопеция
- аутоиммунное заболевание
- разрушение фолликулов обратимое
- распространенность 2%, из них 20% пациентов <16 лет, 1-2% – до 2 лет
- повышенный риск: личный/семейный анамнез других аутоиммунных заболеваний
- генетика изучена не до конца
- в виде отдельных очагов, могут сливаться
- тотальная алопеция – полное выпадение волос на голове
- универсальная алопеция – выпадение волос по всему телу
- краевая форма очаговой алопеции (офиаз) – выпадение по краю волосистой части головы: чаще затылочная и височная области
- выпадение волос в центральной части головы с их сохранением на периферии (Sisaipho)
- у 10-20% пациентов с очаговой алопецией
- может предшествовать, проявляться одновременно или следовать за активным выпадением волос
- ассоциировано с более тяжелым течением заболевания
- наперстковидная истыканность ногтей
- трахионихия – утолщение ногтей, исчерченность по типу «наждачной бумаги»
- онихорексис – продольное расщепление ногтевой пластины
- онихолизис – отделение дистального края ногтевой пластины от ногтевого ложа
- трихоскопия: волосы в виде восклицательных знаков, сломанные или дистрофичные волосы, желтые точки и черные точки.
- тест на вытяжение волос*: > 10% волос
- биопсия кожи: «пчелиный рой»: плотные лимфоцитарные инфильтраты, окружающие анагеновые волосяные фолликулы. ↑ фолликулов в катагене и телогене, миниатюризация фолликулов по мере прогрессирования заболевания
Течение непредсказуемо, обычно проходит самостоятельно в течение 6-12 месяцев, особенно при небольших стабильных участках без семейного анамнеза алопеции и изменения ногтей (Педиатрия по Нельсону, 4 том)
Более хроническое рецидивирующее течение:
Более хроническое рецидивирующее течение:
- семейный анамнез алопеции
- изменения ногтей
- начало в раннем детстве
- длительность текущего эпизода выпадения волос более 1 года
- наличие атопии в анамнезе (связь не установлена)
- более тяжелое поражение (тотальная или универсальная)
Поражение < 50% поверхности головы:
ТГКС – первая линия для детей до 12 лет (плохая переносимость внутриочаговых инъекций) (A clinician’s guide to pediatric and adolescent alopecia areata treatments. Patel, Heli A. et al. JAAD Reviews, Volume 2, 57 - 66)
Поражение > 50% или быстрое прогрессирование:
ТГКС – первая линия для детей до 12 лет (плохая переносимость внутриочаговых инъекций) (A clinician’s guide to pediatric and adolescent alopecia areata treatments. Patel, Heli A. et al. JAAD Reviews, Volume 2, 57 - 66)
- Бетаметазона дипропионат 0.05% крем/лосьон на пораженные участки кожи + 1 см периферии – 1 р/сут на 3-6 мес с последующим интермиттирующим режимом
- через 3 месяца повторный осмотр → нет эффекта (рост пушковых волос) → обсудить отмену терапии
- Клобетазола пропионат 0.05% крем 1 р/сут 6 нед → перерыв 6 недель → повторный цикл
- поражение бровей: Мометазон крем 1 р/д 6 нед
Поражение > 50% или быстрое прогрессирование:
- быстрое прогрессирование: Преднизолон 1 мг/кг 4-6 нед перорально
- Барицитиниб (JAK1 и JAK2) – данные ограничены для детей 12-17 лет
- Тофацитиниб (JAK1 иJAK3) – данные ограничены (не ранее 8 лет)
- Дупилумаб (ингибитор ИЛ-4 и ИЛ-13): отмечено восстановление роста волос при сочетании алопеции с атопическим дерматитом. Для АтД одобрен с 6 месяцев. Требуются дополнительные исследования для изучения эффекта препарата при алопеции без сочетания с АтД.
Трахионихия
- чаще идиопатический характер
- доброкачественное, самоограничивающееся течение
- возможны ассоциации с очаговой алопецией, красным плоским лишаем, псориазом, атопическим дерматитом
Поражает один, несколько или все 20 ногтей («дистрофия двадцати ногтей»)
2 формы:
2 формы:
- непрозрачная: ногти напоминают наждачную бумагу (диффузная шероховатость с продольными бороздками)
- блестящая: множество мелких, тесно расположенных поверхностных ямок, которые отражают свет, придавая пластине блеск
- при ассоциации с вышеуказанными заболеваниями – терапия основного заболевания
- идиопатическая трахионихия улучшается самостоятельно в течение 2–6 лет
- возможные варианты терапии при желании пациента: кератолитики, топические или пероральные ретиноиды, местные/внутриочаговые кортикостероиды
Вросшие ногти
Новорожденные и младенцы:
- предрасполагающий фактор на руках – физиологический хватательный рефлекс, проявления уменьшаются по мере угасания рефлекса
- часто врастание связано с врожденной гипертрофией латеральных валиков больших пальцев стоп
- самая распространенная группа с врастанием ногтей
- мальчики > девочки
- факторы риска: анатомические особенности (широкие или изогнутые ногти), неправильная стрижка (срезание уголков ногтя), ношение тесной обуви, повышенная потливость ног и травмы
- легкая степень (стадия 1): край пластины погружен в валик → отек, покраснение, боль
- средняя степень (стадия 2): присоединение вторичной инфекции, серозно-гнойные выделения, формируется грануляционная ткань
- тяжелая степень (стадия 3): хроническое воспаление с эпителизацией грануляций и выраженной гипертрофией боковых валиков
Консервативные методы (для 1–2 стадий): выведение края ногтя из валика:
- введение ватных жгутиков под угол ногтя
- использование зубной нити
- тейпирование валиков (📎техника тейпирования)
- установка специальных скоб
- частичная авульсия ногтя (удаление края) + матриксэктомия (разрушение зоны роста) хирургическим или химическим способом (фенолом, гидроксидом натрия)
- радикальное иссечение гипертрофированного валика или полное удаление пластины
Техника тейпирования
- Тейп приклеивается сбоку от ногтя, захватывая кожу валика
- Направление натяжения — вниз и в сторону от ногтевой пластины
- Тейп фиксируется, огибая палец снизу или сбоку
Инфекционные заболевания
Онихомикоз
- редко у детей. Чаще заражаются от членов семей
- наиболее распространенный возбудитель – Trichophyton rubrum
- мужской пол
- грибковая инфекция стоп
- дерматофитии у членов семьи
- травмы
- иммунодефицитные состояния
- синдром Дауна
Дистально–латеральный подногтевой онихомикоз:
- обычно первым поражается большой палец ноги
- начинается со свободного/бокового края ногтевой пластинки
- изменяется цвет ногтя (беловатый, желтоватый, коричневатый оттенки)
- постепенно распространяется по всей ширине ногтевой пластины и по направлению к кутикуле
- часто встречается подногтевой гиперкератоз и онихолизис
- чаще вызывается – T. rubrum
- белое тусклое пятно на ногтевой пластинке
- при отсутствии лечения участок распространяется, может охватить всю ногтевую пластину
- при соскабливании образуется порошкообразное шелушение
- чаще вызывается – T. mentagrophytes, реже – T. rubrum, Candida
- редкая форма
- начинается с проксимального отдела ногтя вблизи кутикулы и распространяется дистальнее
- обычно встречается у людей с сильно ослабленной иммунной системой и часто является признаком СПИДа
- полное разрушение ногтевой пластины
- гиперкератоз, крошение ногтевой пластины
- чаще терминальная стадия латерального или проксимального подногтевого онихомикоза
Клиническая картина + лабораторное подтверждение:
- микроскопия окрашенных гидроксидом калия (KOH) соскобов с внутренней поверхности ногтевой пластинки, или с состриженных ногтей (при дистально-латеральном онихомикозе), или с поверхности пораженного ногтя (при белом поверхностном онихомикозе) – быстрый результат, низкая стоимость, но ниже чувствительность, чем у нижеописанных методов
- гистопатологическое исследование срезов ногтей и подногтевого детрита с окрашиванием реактивом Шиффа (PAS-реакция) – высокая чувствительность, в РФ недоступно
- посев – позволяет определить тип возбудителя, чувствительность к противогрибковым препаратам, но требуется больше времени для получения результатов
- ПЦР – быстрый результат, позволяет определить тип возбудителя, в РФ недоступно
- системная
- местная
- симптоматическая
- поражение более 50% поверхности ногтевой пластины
- вовлечение матрикса или лунулы ногтя
- поражение более 3 ногтей
- проксимальный подногтевой онихомикоз
- тотальный дистрофический онихомикоз
- неэффективность местного лечения
- таблетки 250 мг
- возраст: 3+
- курс: 6-8 недель для ногтей на руках, 12 недель – на ногах
- 10-20 кг: 62,5 мг 1 р/день (off label в РФ)
- 20-40 кг: 125 мг 1 р/день
- >40 кг: 250 мг 1 р/день
- в инструкции РФ 3+, но дозировки для детского возраста не указаны
- курс: ежедневно в течение одной недели в месяц (ногти на руках – 2 пульса, на ногах – 3 пульса). Т.е. 1 неделя терапии – 3 недели перерыва – 1 неделя терапии и т.д.
- ＜20 кг: 5 мг/кг в сутки
- 20-40 кг: 100 мг в день
- 40-50 кг: 200 мг в день
- >50 кг: 200 мг 2 р/д
Низкий риск серьезных побочных эффектов и лекарственного взаимодействия, но требует более длительных курсов лечения, чем системная, и может быть менее эффективной.
Эфинаконазол:
- поражение менее 50% поверхности ногтевой пластины на 1-3 ногтях
- не вовлечен матрикс или лунула ногтя
- белый поверхностный онихомикоз
- противопоказания к системной терапии
- риск нежелательного взаимодействия с другими препаратами
- желание пациента
Эфинаконазол:
- 10% раствор
- возраст: 6+
- 1 раз в день,
- курс до полного очищения ногтевой пластины. Средняя длительность лечения 6 месяцев для ногтей на руках и 9–12 месяцев для ногтей на ногах.
- раствор наносят по всей поверхности ногтя, включая кутикулу, складки кожи по бокам ногтя и пространство под ногтем
- лак для ногтей 8% Циклополи, Батрафен
- возраст: 10+
- 1 раз в день
- курс до полного очищения ногтевой пластины. Средняя длительность лечения 6 месяцев для ногтей на руках и 9–12 месяцев для ногтей на ногах.
- наносят на всю поверхность пораженного ногтя, захватывая кожу вокруг ногтя и отступающий край ногтя. В течение 6 часов после нанесения лака ногти не мыть.
- лак для ногтей 5% Лоцерил, Онихелп, Аморолак
- возраст: 18+
- 1-2 раза в неделю
- курс до регенерации ногтя и полного излечения пораженного участка. Средняя длительность лечения 6 месяцев для ногтей на руках и 9–12 месяцев для ногтей на ногах.
Гиперкератоз → боль при ходьбе, затруднения с подстриганием ногтей:
- нанести на кожу вокруг ногтя вазелин
- нанести на ноготь толстый слой крема/мази с мочевиной 40%
- закрыть ноготь окклюзионной повязкой
- утром смыть с мылом
- повторять процедуру каждый вечер до размягчения ногтя
- для поддерживающего эффекта можно наносить крем с мочевиной по мере необходимости без окклюзии
- лазерное лечение
- фотодинамическая терапия
- мази, которые обычно наносят на кожу грудной клетки, содержащие эвкалиптовое масло, камфору, ментол, тимол, скипидарное масло, масло мускатного ореха и масло кедровых листьев (например, Викс бальзам актив, Доктор мом).
Остроконечные кондиломы
_______
- ВПЧ 1, 2, 4, 27 и 57 типов
- чаще у детей старше 6 лет
- онихофагия способствует распространению инфекции
- небольшие гиперкератотические папулы → увеличиваются до 10 до 20 мм
- обычно локализуются в проксимальных ногтевых складках, но могут развиваться и под ногтевой пластиной
Герпетический панариций
- чаще дети до 10 лет, взрослые – в 20-30 лет
- ВПГ 1 и 2 типов
- обычно следствие самозаражения при лабиальном герпесе/гингивостоматите или при сосании пальца
- риск при наличии ссадин, в т.ч. при раздирании заусенцев, микротравмах кутикулы
- обычно поражаются подушечки дистальных фаланг пальцев, но может быть любое расположение
- одиночные/сгруппированные везикулы
- содержимое прозрачное → мутное → желтое/гнойное с эритематозным основанием везикул
- после вскрытия в основании ткань может напоминать вид пчелиных сот
- сопровождаются покалыванием, жгучей болью, в том числе до появления высыпаний
- могут быть гриппоподобные симптомы, подмышечный/локтевой лимфаденит
(📎Источники)
- хирургическое вмешательство противопоказано
- без специфической терапии саморазрешение до 3-4 недель
- этиотропная терапия (📎см. Терапия ВПГ)
- НПВС: контроль боли
- сухая повязка: профилактика раздражения кожи и распространения инфекции
(📎Источник)
Чаще заживление без остаточных изменений, но есть сообщения о появлении рубцов, повышенной чувствительности
- THE COLOR ATLAS OF PEDIATRICS, Mindy Ann Smith Betz D, Fane K. Herpetic Whitlow. 2023 Jul 31
- Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology Paller Amy S., Mancini Anthony J. (eds.) 2016
Болезнь «рука-нога-рот» (HFMD)
_______
- наиболее частое изменение ногтей при HFMD —онихомадез (отслоение ногтевой пластины) нескольких или всех ногтей через 4-8 недель после начала заболевания
- также были описаны линии Бо и лейконихия
Опухоли
Подногтевой экзостоз
- доброкачественная, одиночная, медленно растущая остеохондрома
- наиболее распространенная опухоль ногтевой пластины у детей
- причина неизвестна
- обычно развивается на медиальной стороне концевой фаланги, приподнимая ногтевую пластину
- каменистая плотность
- прочно прикреплена к кости
- ороговевшая поверхность
- может изъязвляться
- Диагноз: рентгенологическое и гистологическое исследование
- Лечение: хирургическое иссечение
Фиброкератома
- доброкачественная опухоль неизвестной этиологии
- иногда связана с травмой
- множественные образования (опухоли Кенена) – диагностический критерий туберозного склероза
- обычно растет из проксимального валика
- бессимптомная, гладкая, твердая папула телесного цвета
- может формироваться несколько очагов, образуя форму «зубчика чеснока»
хирургическое иссечение (рецидивы в 10% случаев связаны с неполным удалением)
Пиогенная гранулема
- приобретенная доброкачественная сосудистая опухоль
- возможные триггеры: травмы, инфекции, прием лекарственных средств (например, ингибиторов MEK – противоопухолевые препараты, которые блокируют активность одноименных белков MEK)
- одиночная (реже множественная) красная папула на ножке
- рыхлая, легко кровоточит
- часто вовлекается ногтевое ложе и валики
- быстрый экзофитный рост в течение нескольких недель
- единого мнения о терапии околоногтевой пиогенной гранулемы нет
- пробно применяют топические бета-блокаторы (тимолол 0,5% или пропранолол 1%)
- при отсутствии ответа на консервативное лечение – хирургическое иссечение
- другие варианты терапии: импульсный лазер на красителе, криотерапия, электрокоагуляция, прижигание нитратом серебра или имиквимодом