Отдельные заболевания
Эпидемический паротит
- возбудитель: вирус паротита (mumps virus), РНК-содержащий вирус семейства Paramyxoviridae, род Rubulavirus
- мишени вируса: слюнные железы, ЦНС, поджелудочная железа, яички; в меньшей степени – щитовидная железа, яичники, сердце, почки, печень, синовиальная жидкость суставов
- первичная репликация в эпителии верхних дыхательных путей → распространение на регионарные лимфоузлы → виремия с диссеминацией вируса в органы-мишени
- вызывает некроз инфицированных клеток и лимфоцитарную воспалительную инфильтрацию. Отёк ткани яичка может приводить к очаговым ишемическим инфарктам. В спинномозговой жидкости часто обнаруживается мононуклеарный плеоцитоз, в том числе у лиц без клинических признаков менингита
- передача воздушно-капельная
- вирус определяется в слюне за 7 суток до и в течение 7 суток после начала отёка околоушной железы
- период максимальной заразности за 1-2 суток до и 5 суток после начала отёка
- инкубационный период 12-25 суток, обычно – 16-18 суток
- продром 1-2 суток: лихорадка, головная боль, рвота, миалгии
- лихорадка и другие системные симптомы проходят за 3–5 суток
- болезненное увеличение околоушной железы
- первоначально возможно одностороннее увеличение, в ~70% случаев становится двусторонним
- отёк достигает максимума через ~3 суток и постепенно спадает в течение 7 суток
- по мере нарастания отёка угол челюсти сглаживается, мочка уха может подниматься вверх и наружу
- отверстие протока Стенсена бывает красным и отёчным
- поднижнечелюстные слюнные железы могут поражаться без отёка околоушных
- возможен отёк над грудиной в результате обструкции лимфоузлов
- наличие ассоциируемых с паротитом симптомов (асептического менингита, энцефалита, тугоухости, орхита, оофорита, мастита, панкреатита), которые невозможно объяснить наличием другого более вероятного диагноза
Неврологические:
- асептический менингит
- энцефалит
- мозжечковая атаксия
- орхит (преимущественно встречается у постпубертатных мальчиков)
- оофорит
- панкреатит
- мастит
- снижение слуха/нейросенсорная потеря слуха
ПЦР – качественное определение РНК вируса эпидемического паротита (Mumps virus):
IgM:
- мазок со слизистой щеки/полости рта – метод выбора
- чувствительнее и специфичнее серологии
- перед забором железу массируют около 30 секунд
- оптимальный срок: в течение 3 суток от начала паротита → далее ПЦР быстро становится отрицательной, особенно у иммунизированных
- секрет верхних дыхательных путей, СМЖ и мочи в остром периоде
IgM:
- СанПин XXXV, 2729: выявление в сыворотке крови больного (лиц с подозрением на заболевание) специфических IgM является основанием для установления (подтверждения) диагноза
- CDC: IgM – вспомогательный критерий, подтверждающие критерии: ПЦР, выделение вируса в культуре, сероконверсия IgG или четырёхкратный прирост титра IgG в парных сыворотках
- ложноположительные результаты за счёт перекрёстной реактивности при инфекции вирусами парагриппа и ВЭБ: у пациента с ВЭБ и положительным монотестом возможен ложноположительный IgM к вирусу паротита за счёт поликлональной стимуляции B-клеток. обратная ситуация маловероятна – UpToDate, CDC
- IgM может быть ложноотрицательным, особенно у вакцинированных – CDC, Nelson
- острая и реконвалесцентная фазы
- интервал не менее 2 недель
- четырёхкратный прирост титра подтверждает диагноз – СанПин XXXV, 2733; CDC
- у вакцинированных не применим, т.к. IgG повышен уже в острую фазу – CDC
- затруднения дыхания или глотания, ограничения открывания рта
- отказа от питья, вялости, нарушения сознания
- эритема кожи над железой, гнойное отделяемое
- асимметрия лица (симптомы пареза лицевого нерва)
- боль и отёк яичек
- боли в эпигастрии с рвотой
- головная боль со рвотой и ригидностью шеи
- снижения слуха
Специфической противовирусной терапии нет → лечение направлено на уменьшение боли при менингите и орхите.
- поддержание адекватной гидратации
- жаропонижающие по необходимости
- мягкая пища уменьшает боль при жевании, следует избегать кислых продуктов и соков, вызывающих дискомфорт.
- сывороточный иммуноглобулин неэффективен. Согласно СанПиНу вводится не позднее 5 дня контактным без вакцинации – СанПин XXXV, 2757
Тяжелое клиническое течение заболевания.
Независимо от формы течения заболевания:
СанПиН 3.3686-21
Независимо от формы течения заболевания:
- лица из организаций с круглосуточным пребыванием детей или взрослых
- лица, проживающие в общежитиях и в неблагоприятных бытовых условиях (в том числе коммунальных квартирах)
- при наличии в семье заболевшего лиц из числа декретированных групп населения (работники медицинских учреждений, общественного питания, торговли, организаций, осуществляющих образовательную деятельность, транспорта, коммунальной и социальной сферы, лица, работающие вахтовым методом, и сотрудники государственных контрольных органов в пунктах пропуска через государственную границу Российской Федерации) не болевшие и не привитые против паротита
- Госпитализированные должны находиться в стационаре до исчезновения клинических симптомов, не менее 9 дней.
СанПиН 3.3686-21
Подлежат вакцинации:
Рекомендуется избегать беременности в течение 28 дней после вакцинации!
Вакцины (Россия):
Вакцины (США):
V1: 12 месяцев
RV: 6 лет
При нарушении графика: V1 → через ≥3 месяца → RV
Противопоказания к вакцинации:
Абсолютные:
Временные:
- не болевшие краснухой
- не привитые
- лица без сведений о вакцинации
- привитые однократно старше 6 лет
Рекомендуется избегать беременности в течение 28 дней после вакцинации!
Вакцины (Россия):
- Вактривир (корь, краснуха, паротит) – НПО «Микроген»
- Вакцина паротитная культуральная живая – НПО «Микроген»
- Вакцина паротитно-коревая культуральная живая – НПО «Микроген»
Вакцины (США):
- M-M-R II / ProQuad® – Merck Sharp & Dohme
- Priorix / Priorix-Tetra® – GSK
V1: 12 месяцев
RV: 6 лет
При нарушении графика: V1 → через ≥3 месяца → RV
Противопоказания к вакцинации:
Абсолютные:
- анафилаксия на предыдущую дозу или компоненты вакцины
- тяжелые первичные иммунодефициты
- тяжелый приобретенный иммунодефицит, но вакцинация разрешена детям с ВИЧ младше 5 лет: если CD4 ≥15% ≥6 месяцев; старше 5 лет если CD4 ≥15% и ≥200 клеток/мм³ ≥6 месяцев - CDC
- При наличии ВИЧ-инфекции допускается вакцинация лиц с 1 и 2 иммунными категориями (отсутствие или умеренный иммунодефицит) – рекомендации в РФ в инструкциях к вакцинам от кори, паротита, краснухи
- злокачественные заболевания крови и лимфоидной ткани
- иммуносупрессивная терапия
- беременность
Временные:
- введение иммуноглобулинов или препаратов крови <3 месяцев назад
- введение другой живой вакцины <28 дней назад
- после приема системных ГКС ≥2 мг/кг/сут или ≥20 мг/сут, длительностью ≥14 днейвакцинацию проводят не ранее чем через 4 недели после отмены терапии
Другие вирусные паротиты
- клинически неотличимы от эпидемического паротита
- острое воспаление без нагноения, сопровождающееся болью, лихорадкой, головной болью и недомоганием
- поражение чаще двустороннее, но может быть односторонним или асинхронным
- ВЭБ – значимая причина острого воспаления слюнных желёз у детей пубертатного возраста
Острый бактериальный сиалоаденит
- наиболее частый возбудитель – Staphylococcus aureus
- часто выявляются анаэробы
- также Streptococcus pneumoniae, Streptococcus viridans, Haemophilus influenzae, Peptostreptococcus spp., Escherichia coli, Bacteroides spp.
Ретроградное проникновение бактерий полости рта по протоку железы на фоне пониженного слюноотделения или застоя слюны.
Предрасполагают:
Предрасполагают:
- дегидратация
- обструкция протока конкрементом
- травма протока (прикусывание слизистой, ортодонтические конструкции, прорезывание зубов)
- сдавление окружающими тканями
- врождённая сиалэктазия
- внезапное начало без продрома
- плотный эритематозный отёк околоушной области, распространяющийся до угла нижней челюсти
- выраженная локальная болезненность
- тризм
- возможна лихорадка
- симптомы обычно односторонние; при двустороннем поражении одна сторона выражена сильнее
- встречается у детей младше 2 месяцев и у недоношенных на зондовом питании
- при поражении поднижнечелюстной железы отёк дна полости рта может привести к дыхательной недостаточности
Диагноз клинический.
Массаж железы позволяет получить гной из устья протока – признак, патогномоничный для бактериального сиалоаденита, однако получить отделяемое удаётся примерно в половине случаев, поэтому его отсутствие диагноз не исключает.
(📎Смотреть наглядно)
Массаж железы позволяет получить гной из устья протока – признак, патогномоничный для бактериального сиалоаденита, однако получить отделяемое удаётся примерно в половине случаев, поэтому его отсутствие диагноз не исключает.
(📎Смотреть наглядно)
- посев отделяемого подтверждает бактериальную природу и определяет тактику
- общий анализ крови и СРБ – для оценки тяжести и динамики
- УЗИ: увеличенная, неоднородно гипоэхогенная железа с повышенной васкуляризацией при допплеровском исследовании
- стимуляция слюноотделения (лимонный сок, жевательные конфеты)
- теплые компрессы
- массаж железы
- тщательный туалет полости рта (📎Подробнее)
- антибактериальная терапия
Ювенильный рецидивирующий паротит
Диагностические критерии Garavello:
Критерии включения:
Критерии включения:
- возраст менее 16 лет
- рецидивирующий одно- или двусторонний отёк околоушной железы
- не менее двух эпизодов за последние 6 месяцев
- обструктивные поражения
- нарушение прикуса
- синдром Шегрена
- врождённый дефицит IgA
Не установлена, общепринята многофакторная модель.
Обсуждаемые факторы:
Обсуждаемые факторы:
- врождённая мальформация протока Стенсена, облегчающая восходящее инфицирование
- генетические факторы, включая семейные случаи
- локальное проявление аутоиммунного заболевания
- нарушение прикуса
- плохая гигиена полости рта
- дегидратация
- основная гипотеза: сниженный слюноотток, в том числе вследствие дегидратации, вызывает вялотекущее воспаление железы и протокового эпителия.
- воспаление ведёт к деформации и стриктуре дистального протока и метаплазии протокового эпителия; эти изменения вместе с дальнейшим снижением скорости слюноотделения предрасполагают железу к повторному воспалению
- каждый последующий эпизод усугубляет протоковые изменения
- морфологически определяются внутрипротоковые кистозные расширения периферических протоков с перидуктальной лимфоцитарной инфильтрацией – сиалэктазия; эктазированные протоки имеют диаметр 1–2 мм и белесый вид протокового слоя без нормального сосудистого покрытия
- рецидивирующие эпизоды отёка и боли одной или обеих околоушных желёз
- иногда с лихорадкой, недомоганием, затруднением глотания
- большинство случаев одностороннее.
- при двустороннем поражении одна сторона обычно доминирует
- возрастное распределение двухфазное: примерно 2–6 лет и начало пубертата. Отмечается преобладание мальчиков.
- при осмотре железа увеличена, болезненна при компрессии из устья протока может выделяться слизисто-гнойное отделяемое
- между эпизодами ребёнок бессимптомен – ключевой отличительный признак
Диагноз клинический, с исключением других заболеваний → пациентов необходимо обследовать на иммунодефицит, ВИЧ, саркоидоз и синдром Шегрена.
Аутоантитела, как правило, отсутствуют.
УЗИ признаки:
Аутоантитела, как правило, отсутствуют.
УЗИ признаки:
- множественные гипоэхогенные очаги, отражающие протоковую эктазию, неоднородная эхогенность, сиалэктазия
- увеличенные внутрижелезистые лимфоузлы и микрокальцинаты
- прием нестероидных противовоспалительных средств (ибупрофен, парацетамол) для снятия боли и отека
- стимуляция слюноотделения (лимонный сок, жевательные конфеты)
- теплые компрессы
- массаж железы
- тщательный туалет полости рта
- при присоединении бактериальной инфекции – антибиотикотерапия
Хронический сиалоаденит и сиалолитиаз
Хронический обструктивный сиалоаденит связан с хроническим воспалением и обструкцией железы.
В детской популяции остаются редкостью – менее 5% зарегистрированных случаев.
Наиболее частые причины:
В детской популяции остаются редкостью – менее 5% зарегистрированных случаев.
Наиболее частые причины:
- слюнные камни
- слизистые пробки
- стеноз протока
- инородные тела
- повторные эпизоды острого болезненного отёка железы
- часто боль и отёк, усиливающиеся во время еды и стихающие после неё
УЗИ – первая линия:
- конкремент выглядит как очаговое гиперэхогенное образование с задней акустической тенью
- нижний предел выявления – около 2 мм, при этом камень меньшего размера у ребёнка способен вызвать значимую обструкцию
- обзорная рентгенография малоинформативна: большинство околоушных конкрементов рентгенонегативны
- при хроническом сиалоадените УЗИ показывает атрофию железы с множественными гипоэхогенными очагами и кальцификатами – в противоположность увеличению железы при остром процессе
- обладает большей чувствительностью в выявлении конкрементов у детей, чем КТ, УЗИ и МРТ
- способна локализовать камни, не обнаруженные другими методами
- типичные эндоскопические находки при хроническом сиалоадените: белесая слизистая протока как признак хронического воспаления, стеноз, слизистые пробки и детрит, конкременты
- стимуляция слюноотделения (лимонный сок, жевательные конфеты) каждые 2–3 часа
- теплые компрессы
- гигиена полости рта
- массаж железы
Сиалэндоскопия: мелкие конкременты (2–3 мм) извлекаются, более крупные предварительно фрагментируются лазером или пневматическим литотриптором.
______
Pediatric Salivary Gland Disease, James Brett Chafin, MD; Leith Bayazid, MD, 2022
Синдром Шегрена
- системное аутоиммунное заболевание с инфильтрацией железистой ткани преимущественно CD4-лимфоцитами и активацией B-клеток с продукцией аутоантител
- существует в первичной форме и во вторичной – в сочетании с другими ревматическими заболеваниями, чаще всего с ревматоидным артритом
- лимфоцитарная инфильтрация ведёт к деструкции паренхимы и дилатации внутрижелезистых протоков со снижением секреции.
- заболевание ассоциировано с повышенным риском неходжкинской лимфомы
- рецидивирующий паротит является дебютным симптомом у более половины детей с первичным синдромом Шегрена
- большинство детей не имеют глазных и оральных симптомов
- средний возраст дебюта – 7–14 лет, выраженное преобладание девочек
- частое системное проявление: лейкопения; редко – пурпура
- является вторичным примерно у 30% пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системный склероз, смешанное заболевание соединительной ткани, тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз или хронический аутоиммунный гепатит)
- снижение слюноотделения (ксеростомия), может приводить к сухому языку
Взрослые классификационные критерии у детей работают плохо: критерии ACR/EULAR 2016 обладают низкой чувствительностью в педиатрической популяции.
Общепринятых педиатрических критериев постановки диагноза нет.
Критерии исключения:
Синдром Шегрена - Ревматология и ортопедия - Справочник MSD Профессиональная версия
Лабораторные находки:
Инструментальная диагностика:
https://epos.myesr.org/poster/esr/ecr2024/C-18951/Findings%20and%20procedure%20details#poster
Общепринятых педиатрических критериев постановки диагноза нет.
Критерии исключения:
- Лучевая терапия области головы и шеи в анамнезе
- Острый инфекционный гепатит C
- Прогрессирующая ВИЧ-инфекция
- Саркоидоз
- Амилоидоз
- Реакцией ТПХ ("трансплантат против хозяина")
- Болезнь, связанная с иммуноглобулином класса G
Синдром Шегрена - Ревматология и ортопедия - Справочник MSD Профессиональная версия
Лабораторные находки:
- повышение СОЭ
- антинуклеарные антитела
- анти-Ro/SS-A
- анти-La/SS-B
- ↑ ревматоидный фактор и гипергаммаглобулинемия – у детей реже, чем у взрослых
Инструментальная диагностика:
- УЗИ: слюнные железы могут выглядеть либо нормальными (в острой фазе), либо демонстрировать типичный диффузный многокистозный рисунок
- КТ: показывает многокистозные участки, чередующиеся с плотным железистым компонентом и ассоциированными очагами кальцификации
- МР-сиалография: более чувствительная, показывает гипертенсивные железистые очаги на Т2-взвешенных изображениях, отражающие сиалектазию
https://epos.myesr.org/poster/esr/ecr2024/C-18951/Findings%20and%20procedure%20details#poster
- биопсию выполняют в случаях, если диагноз не удается установить с помощью исследования аутоантител или при наличии серьезной органной патологии – MSD
- симптоматическое лечение сухих симптомов
- избегать усугубляющих факторов
- при тяжелом поражении экстрагландулярных органов – кортикостероиды или другие иммунодепрессанты