Диагностика
Анамнез жизни и болезни
- возраст и пол: геморрагический синдром, связанный с врожденными дефицитами факторов свертывания, обычно дебютирует на первом году жизни. Гемофилия клинически проявляется у мальчиков.
- наличие/отсутствие лихорадки
- начало заболевания: острое начало на фоне или после перенесенной инфекции → приобретенное заболевание (инфекционная сыпь или ИТП, ГУС) повторяющиеся эпизоды с раннего возраста → врожденное заболевание
- семейный анамнез: наличие/отсутствие кровотечений у родственников
- недавний прием лекарств
- особенности диеты (серьезный дефицит питания может привести к дефициту витамина К, С)
- наличие хронических заболеваний
Признаки серьезного заболевания
Ill-appearing child:
- угнетение сознания: сонливость, вялость, слабый крик (у младенцев) или отсутствие реакции на раздражители
- возбуждение, выраженное беспокойство, невозможность успокоить
- затруднение дыхания: учащенное дыхание, кряхтящее дыхание или втяжение уступчивых мест грудной клетки
- внешний вид: бледная или цианотичная кожа, холодные конечности
- время наполнения капилляров > 2 сек
- другие симптомы: лихорадка, рвота, диарея или судороги
___
Sydney Children’s Hospitals Network 2025
ILL критерии* :
- irritability
- lethargy
- low capillary refill
* геморрагическая сыпь + ILL-критерии у ребенка → рассматривается как бактериальный сепсис у ребенка и требует безотлагательного начала терапии
___
Pediatric myth: fever and petechiae Martin D. Klinkhammer, MD;* James E. Colletti, MD
Физикальные находки / возможные причины пурпуры:
Общий осмотр:
- низкий рост/вес → хронические заболевания
- лихорадка → инфекция
- гипертензия → хроническая болезнь почек, острое повреждение почек, васкулит почечной артерии
Характеристики экзантемы:
- расположение на нижних конечностях → пурпура Шенлейн-Геноха
- расположение на ладонях и подошвах → риккетсиозы, энтеровирусная инфекция
- пальпируемая пурпура → васкулит
Ассоциированные синдромы:
- артрит, боль в животе, отек подкожной жировой клетчатки, отек мошонки → пурпура Шенлейн-Геноха
- гемартроз → гемофилия
- сыпь в виде бабочки на лице, бледность, артрит, лимфаденопатия → системная красная волчанка
- лимфаденопатия → инфекции, злокачественные новообразования, прием лекарств
- желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гепатоспленомегалия → болезни печени
- бледность, сонливость, болезненность костей, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия → лейкоз
- скелетные аномалии → TAR-синдром, синдром Фанкони
- бледность, пятна кофе с молоком, низкий рост → синдром Фанкони
- телеангиэктазия → врожденная геморрагическая телеангиэктазия
- гиперэластичность кожи, гипермобильность суставов → синдром Элерса-Данлоса
___
Лабораторная диагностика
- наличие анемии
- изменений лейкоцитарной формулы
- оценка количества тромбоцитов
- выявление специфических клеток (бласты, атипичные мононуклеары, шизоциты, ретикулоциты и т.д.)
- у ребенка с лихорадкой и геморрагической сыпью количество лейкоцитов - ненадежный критерий тяжести заболевания
- внешний путь свертывания крови (факторы VII, IX, II, X, V, фибриноген) → протромбиновое время (ПТВ) с международным нормализованным отношением (МНО)
- внутренний путь свертывания крови (факторы HWMK, калликреин, XII, XI, IX, VIII, II, X, V, фибриноген) → активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
- исключение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома) → фибриноген и D-димер
- при подозрении на инвазивную бактериальную инфекцию → С-реактивный белок, прокальцитонин
- ill-appeared child + у детей с лихорадкой, с подозрением на сепсис → посев крови
При подозрении на IgA-васкулит, гемолитико-уремический синдром, тромботическую тромбоцитопеническая пурпуру и др.
- при подозрении на патологию печени, при признаках системной воспалительной реакции → ферменты печени: АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, ГГТ, общ.белок
- при подозрении на гемолитическую анемию, болезни печени → общий и непрямой билирубин
- при подозрении на почечное повреждение (IgA-васкулит, ГУС, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, системную красную волчанку, инвазивную бактериальную инфекцию и т.д.) → электролиты сыворотки, мочевина, креатинин
