• аутоиммунное заболевание: передача от матери к ребенку через плаценту аутоантител (анти-Ro/SSA (∼95%), анти-La/SSB или анти-U1RNP)
• до 50% женщин, которые рожают младенца с ВрСКВ, полностью бессимптомны во время родов
• проявляется при рождении (реже) или развивается в первые несколько недель/месяцев после родов, проходит в течение 6–12 месяцев

Проявления:

• кожные поражения
• врожденная блокада сердца (сниженная ЧСС, изменения на ЭКГ)
• гепатоспленомегалия и гепатобилиарные нарушения
• анемия, лейкопения, тромбоцитопения
• лимфаденопатия

Кожные проявления:

• шелушащиеся розовые кольцевидные бляшки/дуги с центральным шелушением и телеангиэктазией
• периорбитальная эритема – «глаза енота»
• могут быть поликистозные бляшки, уртикарии, язвы, буллезные высыпания, петехии

Основная локализация: лицо и волосистая часть головы, могут поражаться туловище, руки, область подгузника. Часто рецидивирует под воздействием солнечного света.

Обследование:

• ЭКГ и ЭХОКГ
• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов
• печеночная и почечная панели

Лечение: местные стероиды для снижения риска образования рубцов и пигментации.

Прогноз:

• кожные поражения: хороший прогноз, сыпь проходит к 6 месяцам с исчезновением материнских антител
• поражение сердца: необратимый характер поражений, смертность 20-30% по причине застойной сердечной недостаточности из-за врожденной блокады сердца
• цитопении и гепатобилиарные заболевания: улучшение наступает в течение 6 месяцев, возможно развитие кровотечений и печеночной недостаточности

• кожные поражения
• врожденная блокада сердца (сниженная ЧСС, изменения на ЭКГ)
• гепатоспленомегалия и гепатобилиарные нарушения
• анемия, лейкопения, тромбоцитопения
• лимфаденопатия

Кожные проявления:

• шелушащиеся розовые кольцевидные бляшки/дуги с центральным шелушением и телеангиэктазией
• периорбитальная эритема – «глаза енота»
• могут быть поликистозные бляшки, уртикарии, язвы, буллезные высыпания, петехии

Основная локализация: лицо и волосистая часть головы, могут поражаться туловище, руки, область подгузника. Часто рецидивирует под воздействием солнечного света

местные стероиды для снижения риска образования рубцов и пигментации

• проходит самостоятельно в течение нескольких месяцев-лет
• доброкачественное течение

При желании пациента возможна терапия:
Топические ГКС (потентные и суперпотентные):

• КР РФ, 2020: 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, далее 1 раз в 2 дня в течение 2-3 недель (препараты гидрокортизона 17-бутират 0,1%, алклометазона дипропионат 0,05%, бетаметазона дипропионат 0,025%, 0,05%, бетаметазона валерат 0,1%, метилпреднизолона ацепонат 0,1%, мометазон 0,1%, клобетазола пропионат 0,05%)
• UpToDate: 1 раз в день под окклюзию/2 раза в день при невозможности проведения окклюзии. Нет ответа через 4-8 недель → пересмотреть диагноз/другие способы терапии

📎Подробнее про тГКС

ТИКи: для чувствительных зон + отсутствие эффекта от ГКС

• Такролимус 0,03%, 0,1% мазь 2 р/сут (в инструкции КГ нет в показаниях)
• Пимекролимус 1% крем 2 р/сут (в инструкции КГ нет в показаниях)

Уточнение для Такролимуса в КР РФ: продолжительность лечения по схеме 2 р/сут не должна превышать 3х недель. В дальнейшем частота применения уменьшается до 1 р/сут, лечение продолжается до полного регресса очагов поражения.

📎Подробнее про ТИКи

В рефрактерных случаях возможно:

• внутриочаговое введение ГКС
• применение криотерапии, фототерапии
• системная терапия

Дапсон (по инструкции РФ с 18 лет) в стартовой дозе 0,5 мг/кг/сут.

• побочные эффекты: гемолиз, метгемоглобинемия, агранулоцитоз, периферическая моторная нейропатия
• перед началом приема Дапсона необходим лабораторный скрининг: ОАК с лейкоформулой, ферменты печени, определение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (при дефиците выше риск гемолиза)

Последующий скрининг на фоне приема препарата:

• Uptodate: 1 раз/нед течение первого месяца → каждые 2 недели в течение 8 недель → каждые 3-4 мес. Ферменты печени ежемесячно в течение первых 3 месяцев → каждые 3-4 мес.
• Инструкция РФ: клинические анализы крови в начале терапии еженедельно, через несколько месяцев – ежемесячно

Дополнительно к Дапсону: местно топические ГКС потентные и суперпотентные.

Другие лекарственные препараты при непереносимости Дапсона, тяжелом/рефрактерном течении:

• Сульфаниламиды
• Колхицин
• Системные ГКС
• Микофенолата мофетил
• Иммунобиологические препараты
• Тетрациклины
• Эритромицин

Данные ограничены.

Если есть подозреваемый триггер:

• его устранение может привести к разрешению заболевания

Нет триггера/нет ответа на устранение вероятного триггера: (недостаточно данных по эффективности методов лечения. Если пациента не беспокоят высыпания, можно выбрать тактику наблюдения):

• местные ГКС (слабые и средние). Подход Uptodate: курс д2 недели, нет эффекта в течение 4 недель → прекращение лечения
• внутриочаговое введение ГКС
• противозудные средства

При рефрактерном течении описано применение антибактериальных препаратов (азитромицин, эритромицин, доксициклин), противогрибковых препаратов (флуконазол)

Острое иммуноопосредованное кожно-слизистое заболевание, характеризующееся появлением характерных поражений, похожих на «мишени».

Провоцирующие факторы:

• инфекции – 90% случаев (наиболее частые – ВПГ, микоплазма пневмония)
• лекарственные препараты (НПВП, антибиотики, антиконвульсанты)
• ЗНО
• аутоиммунные заболевания
• вакцинация
• аллергический контактный дерматит
• менструации

Если поражены слизистые оболочки полости рта + есть невозможность приема пищи и жидкости → госпитализация

Устранение причины:

• недостаточно данных, уменьшает ли устранение причины тяжесть и длительность заболевания
• но при наличии возможной причины, стоит ее устранить (в том числе отменить прием лекарственных препаратов, если это возможно)

МЭЭ, связанная с ВПГ, обычно проявляется через несколько дней после проявления симптомов ВПГ, когда лечение уже может быть не показано.

Облегчение зуда и жжения:
Местная терапия (КР РФ, 2020):

• Метилпреднизолона ацепонат 0,1%, крем – 2 р/сут 7-10 дней
• Гидрокортизона бутират 0,1% – 2 р/сут 7-10 дней
• Бетаметазона дипропионат 0,05%, спрей – 2 р/сут 10-14 дней

📎Подробнее про тГКС

Антигистаминные 1 поколения – возможно применение для общего седативного эффекта при выраженном ночном зуде →
📎Антигистаминные препараты 1 поколения

Поражения полости рта:
Профилактика спаек – вазелин

Обезболивание:

• местные анестетики (Камистад, Калгель, Катеджель) – с осторожностью, п/показаны до 2х лет, старшим детям с обязательным контролем частоты нанесения
• диплен пленка стоматологическая с лидокаином и хлоргексидином
• раствор ОКИ (Кетопрофен) – полоскание
• Димедрол жидкий: 12,5 мг/5 мл; 5 мл прополоскать и сплюнуть (ампула 10мг/1,0мл + 3,0 мл физ.раствора)
• таблетки Диклонин: медленно рассасывать
• HybenX – жидкость для местного применения, содержит сульфированные фенольные соединения и серную кислоту (в РФ не доступен). Механизм действия: высушивание, денатурация и коагуляции микробной биопленочной матрицы, при однократном нанесении на язву значительно уменьшает боль.

Обволакивающее/успокаивающее действие:

• Гидроксид алюминия, гидроксид магния: 5–10 мл прополоскать и сплюнуть
• Суспензия симетикона (в комплексе с гидроксидом алюминия): 5–10 мл прополоскать
• Аттапульгит суспензия: 600–750 мг/15 мл; 5–10 мл сполоснуть и выплюнуть
• Сукральфат суспензия: 1г на 10,0 мл
• Полоскать физ.раствором или раствором соли ½ ч.л. на стакан воды

Ополаскиватели для рта Magic:

• существует несколько составов
• наиболее распространенный – смесь равных частей вязкого лидокаина, димедрола и Маалокса или аналогичного антацида